▲幾乎每個貝塞特氏症患者都會有反覆的疼痛性口腔潰瘍。（記者劉婉君攝）

記者劉婉君／台南報導

嘴巴常破？有可能是罹患一種「絲路之病」貝塞特氏症！

貝塞特氏症 好發20-50歲間

台南佳里醫院風濕免疫過敏科醫師林理信表示，台灣是貝塞特氏症的好發地區，但很多人因症狀輕微而不自知，還有不少患者因找錯科別延誤治療，導致失明。

輕忽延誤治療 嚴重恐致失明

30多歲的劉小姐反覆性嘴破、關節痠痛、四肢皮膚紅腫、生殖器官潰瘍，讓她非常困擾，且因嚴重嘴破、疼痛、無法進食、喝水，身高僅155公分，體重只有卅幾公斤，面無血色，抽血發現有脫水性急性腎衰竭。

20多歲的鄭小姐從12歲起就出現反覆眼睛疼痛、視力模糊，一直找不出病因，直到佳里醫院眼科醫師診斷為葡萄膜炎，轉診至風濕免疫科門診，才確定是貝塞特氏症。但視力已嚴重受損，造成雙眼失明；30歲的楊先生因常嘴破、生殖器官潰瘍、皮膚紅疹，由泌尿科轉診至風濕免疫科門診，目前靠類固醇等藥物控制。

佳里醫院風濕免疫過敏科醫師林理信表示，3名患者的共同特徵都是反覆性口腔潰瘍，最後均證實罹患了貝塞特氏症。

貝塞特氏症為一種病因不明的全身性血管炎疾病，屬自體免疫疾病。1937年由土耳其醫師貝塞特氏發表病例而命名，因患者集中分佈在沿著古代絲綢之路的國家，又被稱為「絲路之病」，特別盛行於土耳其和伊朗。貝塞特氏症也是日本後天性失明的主要病因之一，台灣亦是高好發區。

林理信說，貝塞特氏症好發在20至50歲的年輕人身上，男女比例相同，但女性的症狀多是嘴破，男性的病情較嚴重，皮膚黏膜症狀是此病的標記。

典型貝塞特氏症的三大臨床特徵是：反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜炎。幾乎每位患者都會有反覆疼痛性口腔潰瘍，且常是多處潰瘍，位於口腔黏膜、唇或舌上；約有8成患者有生殖器潰瘍，男性多在陰囊，女性常發生在大、小陰唇，有些患者因此要求開立診斷證明，證明並未罹患性病。

林理信指出，貝塞特氏症最常見的嚴重症狀是葡萄膜炎，一旦侵犯眼睛，反覆發作，會漸漸導致視力減退，嚴重者終至失明，但許多患者卻找錯診別，根據美國統計，貝塞特氏症患者在其他科別流浪的時間平均約5至7年，有不少患者常因此延誤治療而拖到失明。

林理信表示，貝塞特氏症目前診斷仍依據病人臨床症狀，嚴重的病情可能造成眼睛失明或內臟器官衰竭，常須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑、免疫調節劑，有反覆性口腔潰瘍或眼球葡萄膜炎者，應盡早就醫，早期診斷、早期治療。